Синдром Стивенса-Джонсона

В 1922 году американские педиатры описали симптомокомплекс, характерными признаками которого являются эрозивное воспаление слизистых оболочек большинства естественных отверстий, полиморфные высыпания на коже и лихорадочное состояние.

Доминирующим является поражение слизистых оболочек полости рта, носоглотки, глаз и гениталий.

Явление стоматита характеризуется появлением на слизистых оболочках щек, десен, зева, твердого и мягкого неба, дужек, миндалин, языка и губ резко выраженной гиперемии, отека с образованием быстро лопающихся пузырьков и пузырей.

Пузыри, сливаясь между собой, превращаются в сплошные кровоточащие эрозии. Изо рта приторно-гнилостный запах. Язык увеличивается в объеме и покрывается слизисто-гнойным налетом, что вызывает резкую болезненность, саливацию, затрудняет речь, прием пищи.

Губы отечны, покрыты корками, кровоточащими эрозиями, трещинами, пузырями. Лимфатические узлы, особенно шейные, увеличены. Поражение конъюнктивы проявляется в форме катарального (53%случаев), гнойного (35,3%) или мембранозного (4,5%) конъюнктивита. Веки резко отечны, гиперемированы, склеены обильным гнойно-кровянистым экссудатом. Катаральный конъюнктивит заканчивается благополучно, не оставляя последствий. При гнойном, вследствие присоединения вторичной инфекции, вовлекается в процесс роговица, происходит поверхностное или глубокое изъязвление с последующим рубцеванием, а иногда перфорацией. Это приводит к частичной и полной слепоте.

Мембранозный конъюнктивит сопровождается некрозом конъюнктивы и заканчивается рубцеванием. В результате может быть трихиаз, заворот век, ксероз, заращение слезной точки, симблефарон и анкилоблефарон. При этом синдроме иногда ошибочно ставят диагноз корь, ящур, трахома, дифтерия глаза, пемфигус, натуральная оспа. Со стороны глаз описаны также узелковые образования в радужной оболочке, ириты, увеиты, эписклериты, острые дакриоциститы, панофтальмиты. Поражается кожа лица, туловища, а также рук и ног, преимущественно их разгибательные поверхности. Сыпь на коже полиморфна: эритема, пузырьки и папулы. После разрешения, в течение 3-4 месяцев держится стойкая буровато-коричневая пигментация. Поражаются и другие части тела. Отмечены уретрит, гнойный отит, плеврит, пневмония, трахеит, бронхит, изъязвление пищевода и всего желудочно-кишечного тракта с колитами и кровотечением, ревматоидное поражение суставов, поражение сердца, почек, нервной системы.

Может быть коматозное состояние. В крови лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинофилия, ускоренное СОЭ. Заболевание поражает чаще детей и подростков, но может возникнуть и в любом возрасте. Рецидивы чаще весной и осенью. Этиология и патогенез достаточно не известны. Одни связывают с фокальной инфекцией, другие — с лекарственной аллергией, третьи — как проявление коллагеноза. Вирусная природа также не является доказанной.

— антибиотики широкого спектра действия в комбинации с сульфаниламидами, аутогемотерапия, переливание крови, иммунной сыворотки, витаминами, особенно группы В и С, глюконат кальция, повторные прививки оспы, кортикостероиды, димедрол, гамма-глобулин, внутривенное введение глюкозы. Поверхностная рентгенотерапия, антибиотики и сульфаниламиды в виде капель и мазей, подконъюнктивальных инъекций. Мазь лучше 10% биомициновая.

Кортикостероиды в виде капель и подконъюнктивальных инъекций, капли цитраля 0,01%, рибофлавин с аскорбиновой кислотой, контактные линзы для профилактики симблефарона, при сухости — метилцеллюлоза. При трихиазе — электролиз, при сухости глаза — каутеризация слезной точки, пересадка Стенонова протока, при завороте и рубцевании конъюнктивы — пересадка слизистой с губы и другие операции. Полость рта полоскают раствором марганцовки, соды или фурациллина.

Прогноз заболевания зависит от общего состояния и возраста больных.