Врожденные аномалии век

• • Криптофтальм
  • Колобома века
  • Анкилоблефарон
  • Эпикантус
  • Аблефария

Закладка век происходит у эмбриона ко 2-му месяцу. В этом периоде дифференциации век еще нет. Лишь с 6-го месяца кожная складка расщепляется на верхнее и нижнее веко, и к 7-му месяцу имеется сформированная глазная щель, которая увеличивается в первые 2-3 года жизни человека и в 8-10 лет формируется окончательно.

Если в период закладки и дальнейшего развития в организме матери возникают патологические процессы, то цикл образования век и глазной щели может нарушиться на любом этапе.

Аномалия развития век — это ненормальность величины, положения, движения век. Они могут быть изолированными или комбинироваться с другими аномалиями глаза, орбиты и соседних отделов лицевого черепа. Чаще из аномалий развития век встречается врожденный птоз, который может быть полным и частичным, одно- и двусторонним. Он нередко сочетается с эпикантусом — кожной складкой, переходящей с верхнего века на нижнее, в области медиального угла глазной щели.

Иногда бывает односторонний птоз, который исчезает при открывании рта или движении нижней челюсти в сторону, противоположную птозированному веку. При жевании птоз может несколько уменьшаться. Это синдром Маркуса-Гунна. Он может быть врожденным и приобретенным, однако чаще всего носит врожденный характер и наблюдается уже у новорожденных во время сосания. Встречается, порой, как наследственно-семейное заболевание. С возрастом синдром может стать менее выраженным. У мужчин заболевание встречается значительно чаще, чем у женщин.

При приобретенном заболевании, по данным некоторых авторов, парадоксальные движения могут появиться после травм, удаления зубов, удара в висок, ранения лицевого нерва, сотрясения мозга, после психической травмы, перенесенного энцефалита. Точных данных о патогенезе, как врожденных, так и приобретенных синкенизий нет, но имеется несколько предположений. В норме нервные пути и центры, осуществляющие поднимание века и открывание рта обособлены. При синдроме образуется аномальная патологическая связь между тройничным и глазодвигательным нервами или между ядрами этих нервов. Нуклеарная теория не приложима для объяснения механизма двустороннего феномена, который иногда наблюдается при эпидемическом энцефалите. Некоторые рассматривают этот синдром как результат нарушения кортикобульбарных связей.

При этом синдроме наблюдаются сопутствующие изменения со стороны глаз и организма в целом (паралитическое косоглазие на стороне птоза, эпилепсия с редкими судорожными припадками, астеноипохондрическое состояние и др.).

Лечение, в основном, хирургическое. Известны атипичные формы синдрома, когда происходит расширение глазной щели лишь при открывании рта и отсутствие эффекта при боковом движении челюсти, зевании, глотании, сжатии челюстей.

Описан также синдром опущения верхнего века при открывании рта, обратный синдрому Маркуса-Гунна — это синдром Мартина Ама. При открывании рта или жевании появляется птоз. Развитию этих парадоксальных движений предшествует периферический паралич лицевого нерва, заканчивающийся клиническим выздоровлением. Объяснений этому несколько, но ни одно не может точно объяснить механизм этого явления.

Птоз (опущение) может быть результатом травмы вследствие поражения мышцы, поднимающей веко. Лечение — физио- и рефлексотерапия или хирургическое (последнее через 6-12 месяцев после травмы).

— дефект края век различной величины. Встречается как на верхнем (чаще), так и на нижнем веке, а может и на всех четырех. Чаще имеет треугольную форму с основанием у ресничного края века. Дефект захватывает все слои век. В области колобомы отсутствуют ресницы и железы. При обширных колобомах могут возникать кератиты и дистрофии роговой оболочки.

Врожденные колобомы могут сочетаться с такими уродствами глаза, как анофтальм (отсутствие глазного яблока, встречается довольно редко), дермоид, колобома радужной и сосудистой оболочек, зрительного нерва, а также с другими уродствами — расщелина неба, заячья губа, асимметрия лица, полидактилия (большее пяти количество пальцев на кистях или стопах).

— частичное или полное сращение век между собой, а иногда и одновременно с глазным яблоком. Встречается очень редко. Надо оперировать рано — в ближайшее время после выписки из роддома.

— короткие веки в вертикальном и горизонтальном направлении, не позволяющие закрывать глаза. Укороченные веки иногда имеют два ряда ресниц.

чаще всего нижнего, может обнаруживаться в первые недели жизни ребенка. Причиной является спазм мышцы Риолана. Заворот век может вызывать кератиты, дистрофию, приводить к упорному конъюнктивиту.

Для предупреждения этих осложнений надо лейкопластырем оттягивать веки. Если более 1-1,5 месяцев заворот не исчезает — оперативное его исправление.

— полное отсутствие век. Они заменены кожным лоскутом, идущим с лобной части черепа на щечную область. Аблефария всегда сочетается с криптофтальмом, при котором подкожным лоскутом прощупывается недоразвитое глазное яблоко. Оно спаяно с этим лоскутом. Чаще криптофтальм двусторонний и сочетается с такими аномалиями развития, как заячья губа, расщелина неба, атрезия гортани, мозговые грыжи.